抗中性粒细胞胞质总抗体

抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplas-mic antibody,ANCA)是针对中性粒细胞胞质成分为靶抗原的一类自身抗体，与临床多种小血管炎性疾病密切相关，对其诊断、分类及预后具有重要意义。

1982年首先由Davies等在节段性坏死性肾小球肾炎患者血清中发现。至今已经有十余种中性粒细胞胞质成分被确认为ANCA的靶抗原，包括蛋白酶3（proteinase3,PR3)、髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)、人白细胞弹性蛋白酶(human leukocyte elas-tase,HLE)、乳铁蛋白(lactoferrin,LF)、组织蛋白酶G（cathepsin G,CatG)、杀菌通透性增强蛋白bactericidal/permeability-increasing protein,BPI人溶酶体相关膜蛋白2、溶菌素、天青杀素、防御素、烯醇化酶及葡萄糖醛酸酶等。

总ANCA通常采用间接免疫荧光法检测

第一种是胞质型(cytoplasmic ANCA,cANCA)：乙醇固定的中性粒细胞胞质可见均匀分布的颗粒型荧光，位于中性粒细胞嗜苯胺蓝颗粒中，但部分粒细胞(可能是嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞)无反应，细胞核无荧光(ANA阴性时)，肝组织基质片可在肝血窦区见到粒细胞产生强荧光，其主要的靶抗原是蛋白酶3(PR3)。

第二种为核周型(perinuclear ANCA,PANCA)：乙醇固定的中性粒细胞核周围的平滑带状荧光，肝组织基质片同样可在肝血窦区见到粒细胞产生强荧光。PANCA可由多种抗原引起，主要靶抗原主要包括MPO、HLE、LF、CatG和BPI等，这些抗原和乙醇固定的中性粒细胞核膜有很高的亲和力，在温育过程中，抗原从颗粒中扩散至核周而形成核周型荧光；

第三种为非典型ANCA（atypical ANCA,aANCA或xANCA)：它代表了PANCA和cANCA两者之间的非典型表现。至于是何种特异性抗体，需要通过纯化抗原的ELISA法进行确认。

cANCA阳性：最主要见于Wegener肉芽肿以及全身性血管炎，特异性>97%，敏感性在初发非活动期患者为50%，活动期患者可达100%。

PANCA多见于显微镜下多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA)、变态反应性肉芽肿性脉管炎、坏死性新月体型肾小球肾炎等患者，溃疡性结肠炎和原发性硬化性胆管炎等，其他疾病有时也可出现AN-CA,主要为MPO以外的其他抗原的抗体，其中部分抗原尚不明确。由于PANCA靶抗原种类较多，特异性ANCA与疾病的关系见“ELISA法检测特异性AN-CA”临床意义。

aANCA的靶抗原种类尚不太明确，临床意义不明。