抗中性粒细胞胞质特异性抗体

抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplas-mic antibody,ANCA)是针对中性粒细胞胞质成分为靶抗原的一类自身抗体，与临床多种小血管炎性疾病密切相关，对其诊断、分类及预后具有重要意义。

至今已经有十余种中性粒细胞胞质成分被确认为ANCA的靶抗原，包括蛋白酶3（proteinase3,PR3)、髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)、人白细胞弹性蛋白酶(human leukocyte elas-tase,HLE)、乳铁蛋白(lactoferrin,LF)、组织蛋白酶G（cathepsin G,CatG)、杀菌通透性增强蛋白bactericidal/permeability-increasing protein,BPI人溶酶体相关膜蛋白2、溶菌素、天青杀素、防御素、烯醇化酶及葡萄糖醛酸酶等。

由于PR3、CatG、MPO、HLE、LF等均有纯化抗原，故可用纯化抗原作为包被抗原的ELISA法检测特异性ANCA。

是cANCA的主要靶抗原，抗PR3抗体对于诊断Wegener肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)具有重要价值。Wegener肉芽肿是1939年由Wegener等首先描述的一种以广泛的、进行性坏死性肉芽肿和弥漫性、坏死性血管炎为特征的全身性疾病。病变常波及耳、鼻、咽、肺和肾脏，严重者会发生肺和肾衰竭。

WG的发病机制不太清楚，有学者认为抗PR3抗体与PR3形成抗原-抗体复合物通过血液循环到达肺和肾等组织，复合物中的蛋白酶如保留酶的活性就可能引起局部组织的破坏。

此外，ANCA也能直接刺激中性粒细胞释放各种溶酶体酶或超氧活性基团引起血管内皮损伤。抗PR3抗体在多种细胞因子协同下能促进中性粒细胞对血管内皮细胞的黏附，这可能是内皮细胞损伤的起始步骤。抗PR3抗体在WG患者的阳性率为85%，另外，在显微镜下多血管炎患者的阳性率为45%，其他血管炎患者阳性率5%~20%，该抗体水平与疾病活动性密切相关，常用作判断疗效和疾病复发的评估指标。

MPO是PANCA的主要靶抗原，MPO约占中性粒细胞蛋白总量（干重）的5%，是中性粒细胞杀灭吞噬微生物的重要物质。抗MPO抗体的阳性率在特发性肾小球肾炎为65%，变应性肉芽肿性脉管炎为60%，显微镜下多血管炎为45%，而在Wegener肉芽肿患者阳性率仅10%。此抗体水平也与病情活动性相关，可用于疗效与预后判断。

抗乳铁蛋白抗体、抗弹性蛋白酶抗体和抗组织蛋白酶G抗体等的致病性及其与临床疾病的相关关系，尚需进一步研究。