抗磷脂抗体

抗磷脂抗体是一组针对各种酸性磷脂的抗体总称，包括抗心磷脂（anti-cardiolipin,ACL)、抗磷脂酰丝氨酸、抗磷脂酰甘油和抗磷脂酸抗体等，其中又以ACL最具有代表性，其靶抗原是存在于细胞膜和线粒体膜中带负电荷的心磷脂，为甘油磷脂类结构。而B2糖蛋白1(B2-glycoprotein1,B2-GP1)是一种分子量为50000的血浆蛋白（脂蛋白H)，可作为与ACL结合的辅助分子。病理状态下上述磷脂分布到细胞膜外，当其与血清中的B2-GP1结合后即暴露出抗原位点，诱导产生相应的自身抗体。

抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome;APS)包括一组广泛的自身免疫疾病群，临床表现主要为静脉和动脉血栓形成、血小板减少症，反复自然流产、心肌病、大脑和肾脏坏死以及肺张力过高等。APS又可分为原发性和继发性两大类。临床诊断APS的主要血清学指标为ACL与抗B2-GP1抗体。

除抗磷脂综合征APS外，ACL也见于其他自身免疫病如SLE、RA、SS、皮肌炎、硬皮病和Behcet综合征等患者中，在某些恶性肿瘤和感染性疾病患者中也多见，如梅毒、麻风、ADS、疟疾及淋巴细胞增生障碍性疾病。在APS、复发性动静脉血栓形成、反复自然流产、血小板减少症及中枢神经系统疾病患者中，ACL均有较高的阳性检出率，且高水平的ACL可作为预测流产及血栓形成的较为敏感的指标。约70%未经治疗的ACL阳性孕妇可发生自然流产和宫内死胎，尤其是IgM类ACL可作为自然流产或死胎的前瞻性指标。

在APS患者中，抗B2-GP1抗体【IgG和（或)IgM类】阳性率为30%~60%，对APS诊断敏感性约为54%，特异性约为98%。该抗体水平与动、静脉血栓形成具有相关性（如在SLE患者中，抗B2GP1抗体水平与血栓严重程度呈高度正相关)，但未发现其与APS、反复自然流产有相关性。因此，抗β2-GP1抗体作为自身免疫性血栓形成的标志性抗体，对于区分自身免疫性与感染性疾病具有鉴别诊断意义，同时检测抗B2-GP1和ACL，可使抗磷脂综合征的诊断率达95%。