简介
正常情况下肌肉兴奋有赖于运动神经末梢释放的神经介质乙酰胆碱与突触后膜(运动终板)上的乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AchR)结合而实现。重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉系统疾病,由于患者体内的AchR自身抗体(AchR-Ab)与神经肌肉接头处的AchR结合,对其起封闭和破坏作用,使得神经冲动不能传导至肌肉而表现为肢体的软弱无力。
哺乳动物骨骼肌纯化的AchR由5个亚单位(a1、a2、B、Y、δ)通过链间的二硫键连接而成,富含酸性氨基酸和糖性侧链。由于a-银环蛇毒素(a-bungarotoxin,a-BGT)可高度选择性地与AchR的a-亚单位结合,故在AchR-Ab的检测中常用a-BGT包被反应板微孔捕获AchR使其固相化。
临床意义
抗AchR抗体是MG的主要自身抗体,MG患者AchR-Ab总阳性率在63%~90%之间。AchR-Ab水平基本上与病情严重程度相关,有效治疗后该抗体水平下降,临床恶化时又可上升。
AchRAb阳性检出率除与所用检测抗原有关外,还与肌无力的临床类型、人种和是否伴发其他自身免疫病等因素有关。有部分MG患者血清中检测不到AchR-Ab,因此AchR-Ab阴性不能排除MG的诊断。
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