简介
肾小球基底膜（glomerular basement membrane,GBM)是由内外透明层及中间致密层构成的网状结构，以糖蛋白为主体，主要由V型胶原、层粘连蛋白(laminin)、板层素(lamin)、蛋白聚糖和内肌纤蛋白等组成。其中V型胶原是抗GBM抗体的主要靶抗原，为3个α链亚单位组成的聚合体。肺肾综合征抗原位于a3链NC1结构域（分子量29000的蛋白质)，该抗原定位于GBM的内层，亦见于肺、晶状体、耳蜗、脑及睾丸组织中，并与肺泡基底膜中的V型胶原成分相似，因此为交叉反应性抗原。
临床意义
抗GBM抗体是抗GBM抗体型肾小球肾炎的标志性抗体。此型肾炎为肺出血肾炎综合征(Goodpasturesyndrome,GS)，其临床特征为急性进行性抗GBM抗体型肾小球肾炎与肺含铁血黄素沉着病(haemosider-osis)。在未累及肺的病例中抗GBM抗体阳性率为60%，而在累及肺的病例中抗GBM抗体阳性率高达80%~90%。这些抗体主要是IgG类，很少为IgA类。临床病程与抗体水平相关，高滴度的抗GBM抗体提示疾病将恶化。在抗GBM抗体阴性但仍怀疑为抗GBM抗体型肾小球肾炎时，应进行肾脏组织活检。
抗GBM抗体亦可见于其他多种肾脏病患者，包括肾移植后排斥反应，并有助于肾小管间质疾病的鉴别诊断。另外，在抗GBM抗体阳性者中，约有20%~35%的患者可同时检测出PANCA(MPO-ANCA),该类患者常伴有急进性肾小球肾炎或坏死性肉芽肿性血管炎。
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